تظاهرات پوستی و سیر بالینی در بیماری بورگر (ترومبوآنژئیت اوبلیتران)

مقدمه

بیماری بورگر یا ترومبوآنژئیت اوبلیتران (Thromboangiitis Obliterans) یک واسکولیت غیرآترواسکلروتیک و سگمنتال است که عروق کوچک و متوسط اندام‌ها را درگیر می‌کند. این بیماری در اواخر قرن نوزدهم توسط لئو بورگر توصیف شد و از آن زمان تاکنون به‌عنوان یک الگوی بارز واسکولیت مرتبط با مصرف تنباکو شناخته می‌شود. در اغلب بیماران، شروع علائم در سنین زیر ۴۵ سال رخ می‌دهد و تقریباً در تمام موارد ارتباط مستقیم و شدیدی با مصرف دخانیات (سیگار، قلیان، تنباکوی جویدنی یا بی‌دود) وجود دارد. شیوع بیماری در کشورهای آسیایی و خاورمیانه بالاتر است و نقش عوامل ژنتیکی (HLA-B5 و HLA-B54) در استعداد ابتلا نیز گزارش شده است.

پاتوفیزیولوژی

در این بیماری، پاسخ ایمنی غیرطبیعی به ترکیبات دخانیات، منجر به التهاب دیواره عروق کوچک و متوسط، ترومبوز داخل عروقی و در نهایت انسداد جریان خون می‌شود. برخلاف آترواسکلروز که در آن تغییرات ساختاری مزمن دیواره شریان‌ها عامل اصلی انسداد است، در بورگر لایه‌های داخلی عروق به‌طور حاد و تحت‌حاد درگیر می‌شوند و ضایعات سگمنتال، همراه با ترومبوز سازمان‌یافته و باقی ماندن لایه الاستیک داخلی، دیده می‌شود. این ویژگی‌ها در بررسی بافت‌شناسی تشخیصی محسوب می‌شوند و به افتراق بیماری از سایر واسکولیت‌ها کمک می‌کنند.

تظاهرات بالینی

شروع بیماری معمولاً با علائم خفیف ایسکمی اندام‌ها شامل درد اندام تحتانی هنگام راه‌رفتن (لنگش متناوب) آغاز می‌شود. با پیشرفت بیماری، بیماران دچار درد استراحتی و زخم‌های ایسکمیک انگشتان دست یا پا می‌شوند. ترومبوفلبیت سطحی مهاجر یکی از نشانه‌های کلاسیک بورگر است که می‌تواند به‌صورت خطوط قرمز و دردناک روی مسیر وریدها ظاهر شود. در بسیاری از بیماران، پدیده رینود (تغییر رنگ انگشتان به سفید، آبی و قرمز در پاسخ به سرما یا استرس) نیز گزارش می‌شود.

تظاهرات پوستی

ضایعات پوستی متنوعی در بورگر مشاهده می‌شود:

  • زخم‌ها و نکروز ایسکمیک: شایع‌ترین یافته پوستی بوده و در انگشتان پا و دست بروز می‌کنند. این زخم‌ها دردناک، دیرترمیم و مستعد عفونت هستند.
  • گانگرن خشک: در مراحل پیشرفته دیده شده و غالباً نیازمند آمپوتاسیون محدود است.
  • اریتما و سیانوز: ایسکمی مزمن می‌تواند منجر به تغییر رنگ منتشر اندام شود.
  • خطوط عروقی نمایشی: در برخی بیماران، نمای مارپیچ یا “corkscrew collaterals” در آنژیوگرافی به ضایعات پوستی مرتبط است.

یافته‌های تصویربرداری

آنژیوگرافی عروق اندام الگوی مشخصی شامل انسداد سگمنتال با مناطق سالم بین ضایعات را نشان می‌دهد. همچنین، عروق کلاوترال باریک و مارپیچ در نواحی دور از انسداد، نشانه کلاسیک بیماری است.

معیارهای تشخیصی

معیارهای Shionoya و Olin از پرکاربردترین معیارها برای تشخیص این بیماری هستند. این معیارها شامل شروع بیماری در سنین زیر ۴۵-۵۰ سال، سابقه مصرف دخانیات، درگیری شریان‌های کوچک و متوسط اندام‌ها، فقدان عوامل خطر آترواسکلروز سیستمیک و سایر واسکولیت‌ها است. تأیید تشخیص اغلب بر اساس آنژیوگرافی و در صورت لزوم بیوپسی بافتی انجام می‌شود.

درمان و مدیریت بالینی

اصلی‌ترین و مؤثرترین اقدام درمانی قطع کامل و مادام‌العمر مصرف تمام اشکال دخانیات است که در بهبود علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری نقشی حیاتی دارد. مداخلات دارویی و غیردارویی دیگر شامل:

  • داروهای وازودیلاتور: پروستانوئیدهایی مانند ایلوپروست در مطالعات کارآزمایی بالینی باعث بهبود درد ایسکمیک و تسریع ترمیم زخم‌ها شده‌اند.
  • مداخلات اندوواسکولار: به دلیل الگوی ضایعات، امکان‌پذیری محدود است اما در مراکز تخصصی به‌عنوان روش نجات اندام در برخی بیماران انجام می‌شود.
  • سمپاتکتومی جراحی یا کم‌تهاجمی: برای کاهش درد ایسکمیک مقاوم.
  • مراقبت از زخم‌ها و پیشگیری از عفونت: یکی از بخش‌های حیاتی مدیریت بیماران است.
  • توانبخشی و حمایت روانی: بیماران اغلب در سنین جوانی دچار معلولیت می‌شوند، لذا برنامه‌های حمایتی ضروری است.

پیش‌آگهی

پیش‌آگهی بیماری وابستگی زیادی به پرهیز کامل از مصرف دخانیات دارد. در بیماران ترک‌کننده دخانیات، پیشرفت بیماری به‌طور چشمگیری کند می‌شود، در حالی‌که ادامه مصرف با افزایش احتمال آمپوتاسیون همراه است.

نتیجه‌گیری

بیماری بورگر نمونه‌ای از یک واسکولیت نادر اما مهم است که تشخیص و درمان به‌موقع آن نیازمند شناخت تظاهرات بالینی و پوستی، مهارت در تفسیر یافته‌های آنژیوگرافی و توجه به نقش کلیدی قطع مصرف دخانیات است. آگاهی‌رسانی به جامعه پزشکی و بیماران، ارتقای برنامه‌های ترک سیگار و دسترسی به درمان‌های نوین مانند پروستانوئیدها می‌تواند در بهبود کیفیت زندگی این بیماران مؤثر باشد.

منابع

  1. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). N Engl J Med. 2000.
  2. Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Circulation. 2010.
  3. Shionoya S. Diagnostic criteria of Buerger’s disease. Int J Cardiol. 1998.
  4. Fiessinger JN, Schäfer M. Treatment of Buerger’s disease with iloprost. Lancet. 1990.
  5. Arkkila PE. Thromboangiitis obliterans: clinical manifestations and diagnosis. StatPearls. 2023.
  6. Mills JL. Buerger’s disease in the 21st century: Diagnosis, clinical features, and management. Vasc Med. 2017.
  7. Buerger’s disease and tobacco use. Centers for Disease Control and Prevention.

Powered by WPtouch Mobile Suite for WordPress