فهرست مطالب
بیماری های مرتبط با بیماری عروقی لیودوئید
بیماری عروقی لیودوئید (Livedoid Vasculopathy) می تواند با یا بدون عوامل خطر قابل شناسایی و شناخته شده برای ترومبوز (تشکیل لخته) رخ دهد. نمونه هایی از عوامل خطر ترومبوز که با بیماری عروقی لیودوئید مرتبط هستند، شامل سندروم آنتی بادی های ضد فسفولیپید (APS)، پاراپروتئینمی و اختلالات ژنتیکی می باشند که مستعد ترومبوز هستند.
این اختلال عروقی همچنین می تواند در محیط یک بیماری شناخته شده، به ویژه یک بیماری روماتیسمی سیستمیک رخ دهد. بیماری هایی که معمولا در محیط بیماری livedoid vasculopathy تشخیص داده می شوند عبارتند از:
- سندرم آنتی فسفولیپید اولیه
- لوپوس
- آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی)
- اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرما)
- بیماری بافت همبند مختلط و بیماری بافت همبند تمایز نیافته
تشخیص های افتراقی
تشخیص های افتراقی بیماری عروقی لیودوئید شامل طیف گسترده ای از بیماری هایی است که ممکن است باعث تغییر رنگ پوست، زخم های پوستی یا ندول های اندام تحتانی شود. اصطلاحات متنوعی برای این اختلال عروقی وجود دارند که شامل livedo reticularis با زخم های تابستانی، livedo reticularis با زخم های زمستانی و زخم های (Ulcer) پورپوریک (Purpuric) دردناک (Painful) با الگوی رتیکولار (Reticular) در اندام های تحتانی (Lower Extrimity) (رمز PURPLE).
شایع ترین تشخیص های افتراقی عبارتند از:
بیماری وریدی مزمن: نارسایی وریدی درگیرکننده اندام تحتانی اغلب با هیپرپیگمنتاسیون (تیره شدن) پوست، ادم و واریس در اندام های تحتانی همراه است. در این نارسایی زخم می تواند رخ دهد و ضایعات پوستی اغلب در نزدیکی قوزک داخلی پا یافت می شوند. زخم ها معمولا کم عمق با حاشیه های نامنظم و زردرنگ و همراه با اگزودای فیبری هستند. Atrophie blanche نیز ممکن است در این بیماری رخ دهد. تشخیص اغلب به صورت بالینی انجام می شود؛ همچنین سونوگرافی وریدی، زمانی که تشخیص نامشخص است، می تواند مفید باشد.
بیماری عروق محیطی: بیماری عروق محیطی اندام تحتانی می تواند منجر به زخم های ایسکمیک شود که اغلب بر روی انگشتان پا، پاشنه پا، قوزک ها یا ساق پا قرار دارند. زخم های دردناک به خوبی با ظاهر فرورفته به اصطلاح “مشت زده شده” مشخص شده اند. نبض های محیطی کاهش می یابند. تشخیص را می توان از طریق آزمایش شاخص مچ پا-بازویی ( نسبت فشار خون مچ پا به بازو (ABI)) اثبات کرد.
واسکولیت: واسکولیت درگیر کننده رگ های خونی پوستی متوسط (به عنوان مثال، پلی آرتریت ندوزا، آنتی بادی سیتوپلاسمی مرتبط با آنتی بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیلی (ANCA)، کرایوگلوبولینمی مختلط، ترومبوآنژیت انسدادی، آرتریت ترومبوفیلیک لنفوسیتی) ممکن است با ندول های زیر جلدی، زخم، livedo reticularis یا livedo racemosa همراه باشد. بیوپسی (نمونه برداری) پوست می تواند بیماری عروقی لیودوئید را از واسکولیت افتراق دهد.
دیگر تشخیص های افتراقی عبارتند از:
- Pyoderma gangrenosum (پیودرما گانگرونوزوم)
- Traumatic ulcerations (زخم های ناشی از تروما)
- Polyarteritis nodosa (پلی آرتریت ندوزا)
- Degos Disease
- Lichen Sclerosus
- Systemic Sclerosis (اسکلرودرما)
تشخیص بیماری عروقی لیودوئید
تشخیص livedoid vasculopathy از طریق تشخیص یافته های بافت شناسی سازگار در یک بیمار با تظاهرات پوستی پیشنهادی (به عنوان مثال، تغییرات لیودوئید، آتروفی بلانش، ایجاد زخم) در اندام تحتانی تایید می شود. تظاهرات پوستی به تنهایی برای تایید تشخیص کافی نمی باشند، بنابراین بیوپسی (نمونه برداری) پوست برای تشخیص الزامی است.
توجه: برای بیماران مبتلا به زخم، شرح حال دقیق و معاینه فیزیکی می تواند برای تعیین اینکه آیا تشخیص های دیگر باید در تشخیص افتراقی گنجانده شوند، مفید می باشد.
اهمیت شرح و معاینه بالینی در تشخیص:
واسکولیت های متوسط، مانند پلی آرتریت ندوزا (PAN) گاهی اوقات همراه با زخم تظاهر پیدا می کنند، و در نتیجه ضایعات سفید عاجی، زخم ستاره ای شکل در اندام تحتانی ممکن است مانند بیماری عروقی لیودوئید مشاهده شوند. این شرایط ممکن است به طور بالقوه به عنوان livedoid vasculopathy تشخیص داده شود.
بیماری عروقی لیودوئید با ادم یا نارسایی وریدی همراه نیست، در حالی که درماتیت استازی (Stasis Dermatitis، ناشی از توقف جریان خون وریدی) همراه با زخم غیردردناک تظاهر پیدا می کند و با ادم آشکار و علائم نارسایی وریدی همراه است.
بیماری عروقی لیودوئید و زخم های ایسکمیک ناشی از فشار خون بالا هر دو دردناک هستند، اما زخم های ایسکمیک ناشی از فشار خون بالا معمولا بزرگتر هستند و فاقد حاشیه های بنفش رنگ تلانژکتاتیک هستند.
بیمارانی که بیماری های سیستمیک مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی) و سندرم کلاین فلتر دارند که منجر به زخم های پوستی می شوند، می توانند با ضایعات آتروفی بلانش، تظاهر پیدا کنند، اما این بیماران livedoid vasculopathy ندارند.
بیوپسی (نمونه برداری) پوستی:
نوع بیوپسی ایده آل یک بیوپسی برشی fusiform (مخروطی شکل) است که شامل چربی زیر جلدی باشد. در روش جایگزین، بیوپسی به صورت پانچ ۴ تا ۶ میلی متری می تواند انجام شود. محل ایده آل برای بیوپسی، لبه زخم جدید یا پاپول پورپوریک جدید است. یافته های هیستولوژیک (بافت شناسی) در عروق پوستی که به شدت از تشخیص بیماری عروقی لیودوئید حمایت می کنند عبارتند از:
● ترومبوز اینترالومینال (لخته داخل جدار عروقی)
● گسترش اندوتلیال
● دژنراسیون هیالین (ماده شفاف) زیر لایه داخلی جدار عروقی
نکته: پس از تایید تشخیص از نظر هیستوپاتولوژیک، یک علت زمینه برای بروز این بیماری باید بررسی و یافت شود.
روش تشخیصی ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF):
تخمین زده می شود که ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF) در ۴۳ تا ۱۰۰ درصد بیماران، واکنش های ایمنی مثبت نشان می دهد. فاکتورهای C3 و ایمونوگلوبولین (IgM) رسوب یافته در رگ های خونی و محل اتصال پوستی اپیدرم شایع ترین یافته ها در این روش است.
توجه: هیچ تست آزمایشگاهی اختصاصی برای پزشک، این امکان را فراهم نمی کند تا تشخیص قطعی livedoid vasculopathy را انجام دهد، اگرچه سطح بالای فاکتور P-selectin پلاکتی و ترومبومودولین اندوتلیال می تواند یک شاخص نشان دهنده این اختلال عروقی باشد. البته باید خاطر نشان کرد که تست های آزمایشگاهی می توانند واسکولیت را از لیست تشخیص های افتراقی حذف کنند.
ارزیابی های تشخیصی بیشتر برای یافتن علل زمینه ای
پس از تایید تشخیص بیماری عروقی لیودوئید از نظر بافت شناسی، بیماران باید از نظر اختلالات زمینه ای مورد ارزیابی بیشتر قرار گیرند. ارزیابی باید با یک شرح حال کامل، بررسی دستگاه های بدن، معاینه فیزیکی و تست های آزمایشگاهی برای ارزیابی یافته های نشان دهنده ترومبوفیلی یا بیماری روماتیسمی سیستمیک آغاز شود.
تست های آزمایشگاهی لازم، شامل تست های زیر می باشند:
- آزمایشات برای ترومبوفیلی اکتسابی و ارثی
- شمارش کامل خون (CBC)
- پانل متابولیک جامع (شامل تست های عملکرد کبدی، کلیوی، تیروئید)
- آنالیز ادرار
- میزان رسوب اریتروسیت (ESR) و پروتئین واکنشی C
- فاکتور روماتوئید و آنتی بادی های ضد پپتیدهای سیترولینه دایره ای (RF and Anti-CCP)
- سطح پروتئین های مکمل سرم (به عنوان مثال، CH50، C3 و C4)
- تیتر آنتی بادی ضد هسته ای (ANA)
- آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیلی (ANCA)
- کرایوگلوبولین های سرم
- الکتروفورز پروتئین های سرم و ایمونوفیکساسیون
بیماری عروقی لیودوئید (Livedoid Vasculopathy)-معرفی و علائم
فهرست مطالب بیماری عروقی لیودوئید چیست؟ بیماری عروقی لیودوئید (Livedoid Vasculopathy) یا واسکولیت لیودوئید، یک بیماری عروقی هیالینیزه کننده پوستی مزمن، دردناک و لخته ای انسدادی است که اندام های تحتانی را درگیر می کند و با ترومبوز (تشکیل لخته) و ایجاد زخم در اندام تحتانی تظاهر پیدا می کند. این بیماری در درجه
تلانژکتازی (وریدهای عنکبوتی)
فهرست مطالب تلانژکتازی چیست؟ تلانژکتازی به یک رگ خونی متسع (گشاد شده) و واضح بر روی پوست یا سطوح مخاطی اشاره دارد که باعث ایجاد خطوط قرمز نخ مانند یا الگوهایی روی پوست می شود. این الگوها به تدریج و اغلب به صورت خوشه ای شکل می گیرند. آنها گاهی اوقات به عنوان “وریدهای
پدیده رینود-قسمت اول (تظاهرات پوستی بیماری های عروقی)
فهرست مطالب پدیده رینود چیست؟ بیماری رینود شرایطی است که می تواند باعث شود انگشتان دست و پا، سفید یا بنفش یا آبی رنگ شوند. پدیده رینود (RP) وضعیتی است که در آن برخی از رگ های خونی بدن (معمولا رگ های خونی که در انگشتان دست و پا هستند) در پاسخ به استرس، سرما
واسکولیت (التهاب عروقی)
فهرست مطالب واسکولیت چیست؟ واسکولیت، التهاب رگ های خونی است. التهاب ناشی از آن می تواند بر دیواره داخلی پوشاننده رگ های خونی (به نام اندوتلیوم) یا دیواره شریان یا ورید تاثیر بگذارد. این التهاب می تواند باعث شود که رگ، ضخیم، ضعیف، باریک (تنگی عروقی)، مسدود (انسداد عروقی)، بزرگ (آنوریسم عروقی) یا دچار
بیماری شریان محیطی (PAD)
فهرست مطالب بیماری شریان محیطی چیست؟ بیماری شریان محیطی یا «PAD» وضعیتی است که بر رگ‌های خونی (شریان‌ها) که خون را به پاها می‌رسانند، تأثیر می‌گذارد. PAD می تواند باعث درد عضلانی شود که با فعالیت بدتر و با استراحت بهتر می شود. به این حالت “لنگش” می گویند. PAD همچنین می تواند باعث
ورید های واریسی
آنچه در ادامه مطلب می خوانید: فهرسرت مطالب بیماری وریدی چیست؟ بیماری های وریدی می توانند ورید های اندام تحتانی را درگیر کنند. درگیری ورید های اندام تحتانی می تواند باعث درد پا، واریس، تورم پاها یا زخم های باز شود. منظور از رگ های واریسی رگ های متورم و پیچ خورده هستند. بیماری
