بیماری عروقی لیودوئید (Livedoid Vasculopathy)-معرفی و علائم

فهرست مطالب

بیماری عروقی لیودوئید چیست؟

بیماری عروقی لیودوئید (Livedoid Vasculopathy) یا واسکولیت لیودوئید، یک بیماری عروقی هیالینیزه کننده پوستی مزمن، دردناک و لخته ای انسدادی است که اندام های تحتانی را درگیر می کند و با ترومبوز (تشکیل لخته) و ایجاد زخم در اندام تحتانی تظاهر پیدا می کند.

این بیماری در درجه اول در بزرگسالان جوان تا میانسال رخ می دهد و در زنان شایع تر از مردان است.

بیماری عروقی لیودوئید می تواند به زخم های سفید رنگ به نام atrophie blanche (AB) (آتروفی بلانش) تبدیل شود.

همچنین باید به این نکته توجه کرد که این بیماری عروقی یک بیماری متمایز است که معمولا نتیجه بیماری های دیگر نیست.

آتروفی بلانش (Atrophie blanche) در بیماری عروقی لیودوئید

اتیولوژی بیماری

پاتوژنز (نحوه بیماری زایی) بیماری عروقی لیودوئید مشخص نیست، اما فرض بر این است که با مکانیسم افزایش انعقاد یا اختلال در فیبرینولیز (تخریب لخته) منجر به انسداد عروق خونی پوستی با ترومبوز فیبرین می شود که می تواند جریان خون را به بافت ها محدود کند (ایسکمی) و سبب بروز ضایعات پوستی شود.

این اختلال می تواند به طور مستقل یا در ارتباط با ترومبوفیلی (بیماری تمایل به تشکیل لخته) اکتسابی یا ارثی یا بیماری های مختلف سیستمیک رخ دهد. این اختلال عروقی احتمالا دارای مکانیسم بیماری زایی زمینه سازی انعقاد است. جهش در فاکتور ۵ لیدن، کمبود پروتئین هتروزیگوت C و سایر حالت های افزایش انعقادپذیری ارثی با این بیماری مرتبط هستند. به طور خاص، بیماری هایی مانند هیپرهوموسیستینمی (افزایش سطح هوموسیستین در خون)، که منجر به افزایش تشکیل لخته می شود، در Livedoid Vasculopathy نقش دارد.

تظاهرات بالینی Livedoid Vasculopathy

بیماری عروقی لیودوئید در قسمت پایین پا (شایع ترین محل)، مچ پا و  یا پشت پا رخ می دهد. تظاهرات پوستی اغلب دو طرفه است، اما درگیری یکطرفه نیز ممکن است رخ دهد.

ویژگی های بالینی تشخیصی شامل تغییرات پوستی لیودوئید (ندول های خطی یا زاویه ای، قرمز رنگ)، آتروفی بلانش (پلاک های صاف، به رنگ سفید عاج) و زخم های شدیداً دردناک است. زخم های ایسکمیک یا انفارکتیو (ناشی از کاهش خونرسانی) اغلب سرسوزنی و به شدت دردناک هستند.

یافته های اولیه معمولا شامل ماکول های پورپوریک دردناک یا پاپول ها در مچ پا و پشت پا است. زخم، رگه های قرمز و هیپرپیگمنتاسیون (تیره شدن پوست) نیز ممکن است در اندام های تحتانی دیده شوند. بیماران ممکن است سابقه livedo reticularis در اندام تحتانی خود داشته باشند. گرفتن شرح حال ممکن است به حذف سایر ملاحظات تشخیصی و کوچکتر شدن لیست تشخیص های افتراقی کمک کند.

ضایعات اولیه که اغلب به صورت خوشه ای یا گروهی ظاهر می شوند، در نهایت در طی ماه ها تا سال ها به زخم تبدیل می شوند و الگوهای نامنظم زخم های سطحی را تشکیل می دهد. هنگامی که زخم ها در نهایت بهبود می یابند، زخم های سفید چینی شکل (porcelain) آتروفیک شناخته شده به عنوان atrophie blanche را از خود به جا می گذارند.

این اختلال عروقی می تواند به صورت livedo reticularis قبل از ایجاد زخم، با یا بدون زخم ظاهر شود.

بیماران مبتلا به بیماری عروقی لیودوئید می توانند دچار پدیده رینود و آکروسیانوز شوند.

توجه: لیپودرماتواسکلروز همانطور که در بیماری واریس نیز دیده می شود می تواند با livedoid vasculopathy همراه باشد.

توجه: این بیماری با ادم یا نارسایی وریدی همراه نیست.

بیماران مبتلا به بیماری عروقی لیودوئید ممکن است سابقه زخم های مکرر پا داشته باشند. چنین بیمارانی می توانند کمبود در انواع عوامل خونی (به عنوان مثال، فاکتور ۵ لیدن، پروتئین C) داشته باشند.

تغییرات Livedoid: تغییرات Livedoid عمیق، به سختی قابل لمس،به صورت ماکول های کمی اریتماتوز (قرمز رنگ) و پاپول ها یا ندول هایی است که شکل خطی یا زاویه ای دارند. ظاهر تظاهرات پوشتی شبیه به livedo reticularis تکه ای (patchy) است.

Atrophie blanche :Atrophie blanche به صورت پلاک های صاف، سفید عاجی رنگ و آتروفیک احاطه شده توسط هیپرپیگمنتاسیون و تلانژکتازی ظاهر می شود. پلاک ها اغلب مقدار کمی از رنگدانه های لکه ای دارند. Atrophie blanche می تواند در نواحی زخم(های) قبلی و یا در غیاب زخم های قبلی ایجاد شود.

زخم ها: زخم های سطحی شایع هستند و معمولا ۱ تا ۵ میلی متر قطر دارند. زخم های بزرگتر و عمیق تر نیز ممکن است ایجاد شوند. حذف اسکار یک زخم به صورت پانچ، زاویه ای یا ستاره ای، تظاهر پیدا می کند.

تغییرات Livedoid اغلب تظاهرات بالینی اولیه این بیماری عروقی می باشند. ادم مچ پا یا پاپول های کوچک و کمی برآمده همراه با تلانژکتازی یا پورپورا و پتشی (انواع خونریزی های زیرجلدی) محیطی ممکن است قبل از بروز تغییرات لیودوئید نیز ایجاد شوند. زخم ها اغلب دائمی هستند و حتی علیرغم درمان، بهبودی ممکن است چند ماه طول بکشد.

توجه: اکثر بیماران مبتلا به بیماری عروقی لیودوئید، درد، سوزش یا خارش قابل توجهی را در مناطق درگیر تجربه می کنند.

تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

روزاسه (Rosacea)-معرفی و علائم

فهرست مطالب   بیماری روزاسه چیست؟ روزاسه (Rosacea) یک بیماری شایع و مزمن است که با علائم گرگرفتگی صورت و طیفی از علائم بالینی، از جمله اریتم (قرمزی)، تلانژکتازی، افزایش ضخامت پوست و فوران التهابی پاپولوپاسچولار (جوش های چرکی) شبیه آکنه، تظاهر پیدا می کند. این بیماری می تواند باعث قرمزی و ایجاد برآمدگی بر

Read More »
تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

تلانژکتازی هموراژیک وراثتی (HHT)-معرفی و علائم

فهرست مطالب   تلانژکتازی هموراژیک وراثتی چیست؟ تلانژکتازی هموراژیک وراثتی (HHT) که همچنین سندرم Osler-Weber-Rendu نیز نامیده می شود، یک اختلال عروقی است که به عنوان یک ویژگی اتوزوم غالب به ارث می رسد. این اختلال بر رگ های خونی در سراسر بدن تاثیر می گذارد  و باعث دیسپلازی (تغییرات سلولی غیرطبیعی) عروقی می شود

Read More »
تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

تلانژکتازی (وریدهای عنکبوتی)

فهرست مطالب   تلانژکتازی چیست؟ تلانژکتازی به یک رگ خونی متسع (گشاد شده) و واضح بر روی پوست یا سطوح مخاطی اشاره دارد که باعث ایجاد خطوط قرمز نخ مانند یا الگوهایی روی پوست می شود. این الگوها به تدریج و اغلب به صورت خوشه ای شکل می گیرند. آنها گاهی اوقات به عنوان “وریدهای

Read More »
تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

اریتم اب ایگنه (Erythema ab igne)-علائم و تشخیص

فهرست مطالب اریتم اب ایگنه چیست؟ اریتم اب ایگنه (Erythema ab igne) یک درماتوز (بیماری پوستی) با ضایعات رتیکولار (مشبک)، اریتماتوز (قرمز رنگ) و هایپرپیگمانته (افزایش رنگدانه های پوست) است که عمدتاً در بزرگسالان دیده می شود و ناشی از قرار گرفتن مکرر در معرض گرمای متوسط یا اشعه مادون قرمز است. این علامت پوستی

Read More »
تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

ادم لنفاوی-معرفی و علائم (تظاهرات پوستی بیماری های عروقی)

فهرست مطالب لنف چیست و دستگاه لنفاوی چگونه عمل می کند؟ پیش از بررسی ادم لنفاوی، بایستی با لنف و ساختار دستگاه لنفاوی بدن آشنا شویم. لنف یک مایع شفاف است که عمدتا حاوی پروتئین و گلبول های سفید خون است. عروق لنفاوی، تخلیه مایع لنفاوی از بافت ها و اندام های بدن را بر

Read More »
تظاهرات پوستی بیماری های عروقی

پدیده رینود-قسمت اول (تظاهرات پوستی بیماری های عروقی)

فهرست مطالب پدیده رینود چیست؟ بیماری رینود شرایطی است که می تواند باعث شود انگشتان دست و پا، سفید یا بنفش یا آبی رنگ شوند. پدیده رینود (RP) وضعیتی است که در آن برخی از رگ های خونی بدن (معمولا رگ های خونی که در انگشتان دست و پا هستند) در پاسخ به استرس، سرما

Read More »

Powered by WPtouch Mobile Suite for WordPress